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幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)

來(lái)源:燕達(dá)醫(yī)院   點(diǎn)擊數(shù):6555   更新時(shí)間: 2015-10-30   編輯:燕達(dá)醫(yī)院

幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA),又稱(chēng)兒童類(lèi)風(fēng)濕?。╦uvenile rheumatoid disease, JRD),是小兒時(shí)期一種常見(jiàn)的結(jié)締組織病。

幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA),又稱(chēng)兒童類(lèi)風(fēng)濕病(juvenile rheumatoid disease, JRD),是小兒時(shí)期一種常見(jiàn)的結(jié)締組織病。臨床主是表現(xiàn)為長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大,還可伴有肝、脾、胸膜和心包等內(nèi)臟損害,且遲早會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎癥狀。經(jīng)治療大多能夠緩解,若反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形和功能喪失。


【臨床表現(xiàn)】


本病以2~3歲及8~10歲兩個(gè)年齡組為發(fā)病高峰,女孩多見(jiàn)。臨床起病可分為下述3型,臨床表現(xiàn)包括關(guān)節(jié)與關(guān)節(jié)外癥狀。


(一)全身型


又稱(chēng)急性發(fā)病型,2~3歲幼兒多見(jiàn),約占兒童類(lèi)風(fēng)濕病的10%~20%。


1.發(fā)熱 發(fā)熱是其主要特征,體溫多高達(dá)39~40℃,呈弛張熱型,熱甚時(shí)患兒呈重病容,熱退后玩耍正常,發(fā)熱可數(shù)周甚至數(shù)月。


2.皮疹 發(fā)熱期常伴有一過(guò)性多形性皮疹,隨體溫升降而時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。


3.關(guān)節(jié)炎 發(fā)熱時(shí)多數(shù)患兒有一過(guò)性關(guān)節(jié)炎,或僅為肌痛、關(guān)節(jié)痛,易被全身癥狀掩蓋,熱退后關(guān)節(jié)癥狀隨之消失,以膝關(guān)節(jié)(zui)常受累,手指關(guān)節(jié),腕、肘、肩、踝關(guān)節(jié)也常受侵犯。僅有少數(shù)患兒轉(zhuǎn)為慢性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。


4.肝脾淋巴結(jié)腫大 約半數(shù)病例有肝脾腫大,可伴經(jīng)度肝功能異常,少數(shù)可出現(xiàn)黃疸。多數(shù)患兒可有全身淋巴結(jié)腫大,腸系膜淋巴結(jié)腫大時(shí)可出現(xiàn)腹痛。


5.胸膜炎及心包炎:約1/3以上患兒出現(xiàn)胸膜炎或心包炎,但無(wú)明顯癥狀,一般不需處理,偶見(jiàn)大量心包積液需減壓治療。


(二)多關(guān)節(jié)型


多見(jiàn)于學(xué)齡兒童,該型約占兒童類(lèi)風(fēng)濕的30%~40%,受累關(guān)節(jié)多在4個(gè)以上,有RF陰性和RF陽(yáng)性?xún)深?lèi)。本病起病緩慢,常有低熱、納呆、消瘦。關(guān)節(jié)病變多先累及膝、肘、踝等大關(guān)節(jié),先呈游走性,然后固定為對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)炎,出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛和活動(dòng)受限,膝、踝、腕關(guān)節(jié)腔內(nèi)可有滲液。波及小關(guān)節(jié)時(shí)則出現(xiàn)指趾關(guān)節(jié)的梭型腫脹、關(guān)節(jié)晨僵,是本型的特征。關(guān)節(jié)病變大部分反復(fù)發(fā)作,多次受侵關(guān)節(jié)的周?chē)M織發(fā)炎變厚,皮膚肌肉萎縮,(zui)終病變關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和強(qiáng)直,并固定于屈曲位置。


RF陽(yáng)性患兒中50%關(guān)節(jié)癥狀嚴(yán)重,類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)常見(jiàn),75%的病例抗核抗體陽(yáng)性;RF陰性者,關(guān)節(jié)癥狀較輕,類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)少見(jiàn),抗核抗體僅25%陽(yáng)性。


(三)少關(guān)節(jié)型


該型較為多見(jiàn),占40%~50%,全身癥狀輕微,有低熱或無(wú)熱,往往只出現(xiàn)單個(gè)關(guān)節(jié)癥狀,一般不超過(guò)4個(gè)關(guān)節(jié),且主要累及膝、踝、肘等大關(guān)節(jié),無(wú)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙,RF陰性。本型可并發(fā)虹膜睫狀體炎,尤其多見(jiàn)于女性患兒,虹膜睫狀體炎可活動(dòng),表現(xiàn)為畏光,流淚、結(jié)膜充血。可因虹膜后粘連,繼發(fā)白內(nèi)障、青光眼而致嚴(yán)重視力損害,其中約2/3患者抗核抗體陽(yáng)性。有的本型患者可出現(xiàn)髖及骶髂關(guān)節(jié)受累,甚至累及脊柱發(fā)展為強(qiáng)直性脊椎炎,后者與HLA-B27相關(guān)。


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