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干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病，它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等造成多系統(tǒng)、多器官受損。

干燥綜合征，起病緩慢，多有乏力，甚至發(fā)熱。

日常生活中警惕干燥綜合征臨床表現(xiàn)：

口干： 口干思飲，嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大，呈對稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可存在或反復(fù)發(fā)作，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀，應(yīng)警惕惡性變。

眼干： 口才有眼磨擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。

皮膚粘膜 皮膚干燥、瘙癢：常見的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。

關(guān)節(jié)與肌肉：70%～80%有關(guān)節(jié)痛，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎，但存壞性關(guān)節(jié)炎少見?？沙霈F(xiàn)肌無力，5%發(fā)生肌炎。

腎：近半數(shù)并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠(yuǎn)腎小管，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負(fù)荷試驗測到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有：①周期性低血鉀性麻痹;②腎性軟骨病;③腎性尿崩癥，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預(yù)后很差。

肺：17%患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床癥狀。

消化系統(tǒng)： ①萎縮性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變，此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好。

神經(jīng)系統(tǒng)： 因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。

血象：1/4～1/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。

淋巴組織增生： 5%～10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在中國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。

干燥綜合癥患者在呼吸系統(tǒng)及腎臟表現(xiàn)顯著要警惕

呼吸系統(tǒng)：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴細(xì)胞浸潤和其外分泌腺體萎縮造成了呼吸道損害。約 25%的患者氣管及支氣管因干燥而出現(xiàn)干咳，反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎和肺不張，（zui）常見的表現(xiàn)是間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，出現(xiàn)咳嗽和呼吸困難，胸片可見細(xì)網(wǎng)狀及結(jié)節(jié)狀陰影，肺功能以小氣道障礙為主，其次為彌散功能和限制性功能異常，肺功能異常通常早于肺部X線表現(xiàn)。

腎臟：約50 %的患者有腎臟損害，以遠(yuǎn)端腎小管損害（zui）為多見，表現(xiàn)為腎小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿濃縮功能障礙，腎性尿崩癥，腎性軟骨病，泌尿系結(jié)石和腎組織鈣化，低血鉀性麻痹和鈣磷代謝障礙。有相當(dāng)部分的無癥狀患者只有通過氯化胺試驗才能發(fā)現(xiàn)亞臨床型的腎小管性酸中毒。

干燥綜合癥會引起關(guān)節(jié)痛嗎 ?

干燥綜合征患者除口干、眼干、皮膚表現(xiàn)外，有部分病人還會出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，但出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎的很少，僅占 10%左右，多無滑膜增生肥厚，可有晨僵，但時間不如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人長，多數(shù)病人關(guān)節(jié)痛呈自限性，可反復(fù)出現(xiàn)，受累關(guān)節(jié)通常是大關(guān)節(jié)，多不對稱，有時也可累及較小的關(guān)節(jié)，一般不造成持續(xù)性的關(guān)節(jié)損傷，很少引起關(guān)節(jié)間隙狹窄及骨質(zhì)的侵蝕、破壞。

部分肯定的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人多年之后可出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征，在原有疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)口、眼干等癥狀，但較原發(fā)性干燥綜合征癥狀輕，因此，診斷原發(fā)性干燥綜合征應(yīng)除外類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。有人報告50%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人會合并干燥綜合征。

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