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遺傳性痙攣性截癱(HSP)是一種神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病，病理改變主要在脊髓中雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘，以胸段（zui）重。臨床表現(xiàn)為雙下肢肌張力增高，腱反射活躍亢進(jìn)，病理反射陽性，呈剪刀步態(tài)。許多學(xué)者認(rèn)為HSP也屬于遺傳性共濟(jì)失調(diào)疾病(IAs)的范疇。由Seeligmuller(1876)首報(bào)，strumpell(1880)和Lorrain(1898)將之定為獨(dú)立疾病單元，故也稱Striampell-Lorrain病。

遺傳性痙攣性截癱的病因

遺傳性痙攣性截癱是一種比較少見的家族遺傳性變性病，（zui）常見為常染色體顯性遺傳、也有常染色體隱性遺傳及x連鎖遺傳。以慢性進(jìn)性無力與慢性痙攣性下肢癱瘓為特征。發(fā)病機(jī)制至今仍不清楚。

遺傳性痙攣性截癱的臨床表現(xiàn)

HSP的發(fā)病年齡多見于兒童期或青春期，但也可見于其他年齡段。男性略多于女性。常有陽性遺傳家族史。臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的雙下肢痙攣性肌無力，肌張力增高，腱反射活躍亢進(jìn)，膝、踝陣攣，病理征陽性，呈剪刀樣步態(tài)等。可伴有視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素變性、錐體外系癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)、感覺障礙、癡呆、精神發(fā)育遲滯、耳聾、肌萎縮、自主神經(jīng)功能障礙等。還可有弓形足畸形。