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您是否常常感覺眼皮抬不起來、看東西模糊或者重影?

您是否感覺口齒不清、說話帶鼻音?

您是否出現(xiàn)過吞咽困難、飲水嗆咳，甚至被自己的口水嗆到?

您是否感覺梳頭、穿脫套頭衫時(shí)抬不起胳膊，上樓梯抬不動(dòng)腿?

而且，這些癥狀往往會(huì)在下午或勞累后加重，而早晨或休息后有所減輕?

如果您出現(xiàn)以上癥狀，請(qǐng)您一定要重視，因?yàn)槟赡芑忌狭恕匕Y肌無力!

據(jù)河北燕達(dá)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科王衛(wèi)主任介紹說，有些疾病起病隱匿，病癥會(huì)出現(xiàn)波動(dòng)，因此早期往往容易被忽視，使人誤認(rèn)為只是有些疲勞而耽誤了求醫(yī)治療。重癥肌無力就是這樣一種疾病。這個(gè)病在發(fā)病初期，患者只會(huì)出現(xiàn)些輕微的小癥狀，比如眼皮抬不起、看東西有重影、肢體無力、易疲勞、斜視等，休息一會(huì)兒癥狀又減輕，所以，這種病很容易被忽視。事實(shí)上，重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，本身不能自愈，如果病情控制不佳或者在某種誘因下加重甚至可能累及呼吸肌導(dǎo)致危及生命。那么，重癥肌無力到底是一種什么疾病呢，讓我們一起了解一下重癥肌無力。

重癥肌無力，是啥病?

重癥肌無力是一種獲得性自身免疫性疾病，屬于一種少見病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞。發(fā)病原因尚不明確，其中65%～80%的重癥肌無力患者伴發(fā)胸腺增生，10%～30%伴發(fā)胸腺瘤。

根據(jù)《中國重癥肌無力診斷和治療指南2015》中數(shù)據(jù)顯示，我國重癥肌無力患者年平均發(fā)病率為(8.0-20.0)/10萬人。而由于我國人口基數(shù)巨大，全國患者人數(shù)已經(jīng)超過100萬。一個(gè)不容忽視的現(xiàn)實(shí)是，由于疾病“小眾”，使得很多基層醫(yī)生及年輕醫(yī)生對(duì)重癥肌無力缺乏認(rèn)識(shí)和了解，目前我國重癥肌無力的就診率和確診率都比較低，而壓力巨大、過于疲勞的中年人已經(jīng)成為了重癥肌無力的高危人群。

重癥肌無力，啥癥狀?

重癥肌無力常見癥狀有眼瞼下垂、視物成雙、聲音嘶啞或者鼻音重、咀嚼無力、吞咽困難、抬頭困難、四肢無力、呼吸困難等等。這些癥狀通常早晨或者休息后減輕，下午、晚上或疲勞后加重。

重癥肌無力，很“重”嗎?

重癥肌無力雖然頭戴 “重癥”的帽子，但并不是所有的重癥肌無力都是“重癥”。重癥肌無力根據(jù)受累肌群的不同，可分為眼肌型和全身型。

1.眼肌型重癥肌無力。患者主要是眼外肌受累，首發(fā)癥狀就表現(xiàn)為交替性眼瞼下垂，可以是單眼，也可以是雙眼，隨著病情發(fā)展，還可能出現(xiàn)復(fù)視。眼外肌受累往往是重癥肌無力最初的臨床表現(xiàn)，也是絕大多數(shù)患者伴隨的一種表現(xiàn)。

2.全身型重癥肌無力。重癥肌無力累及到眼外肌以外的骨骼肌臨床就表現(xiàn)為全身型重癥肌無力。累及四肢肌肉，就會(huì)出現(xiàn)上肢及/或下肢抬起困難，而手腳的力量往往不受影響；累及頸部肌肉，就會(huì)造成抬頭困難；累及咀嚼肌和吞咽肌，則出現(xiàn)咀嚼無力、說話費(fèi)力、口齒不清或吞咽困難，嚴(yán)重吞咽困難的患者不但難以進(jìn)食水，甚至連自己的口水都咽不下去，而不得不停地擦拭口水。當(dāng)累及到呼吸肌時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，尤其是活動(dòng)或者平臥時(shí)自覺憋氣，甚至需要使用呼吸機(jī)輔助呼吸，這種情況稱為“肌無力危象”，是名副其實(shí)的“重癥”肌無力。

重癥肌無力，誰是高發(fā)人群?

重癥肌無力可在任何年齡發(fā)病，但主要以兒童及青中年居多：女性多在生育期(20-40歲)，男性的發(fā)病高峰主要出現(xiàn)在40-50歲，也正是需要工作并承擔(dān)家庭重?fù)?dān)的年齡段。相當(dāng)多的一部分患者還同時(shí)合并甲亢、免疫性腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。

重癥肌無力，該怎樣治療?

王衛(wèi)主任介紹說，隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，尤其是呼吸機(jī)的發(fā)明、重癥監(jiān)護(hù)病房的建立，特別是近年來新型免疫抑制藥物的研發(fā)，重癥肌無力患者死亡率大大下降，臨床痊愈的患者所占的比例越來越高，許多患者經(jīng)過治療可以恢復(fù)到病前狀態(tài)，跟正常人一樣生活，壽命及生活質(zhì)量不受影響。但需要強(qiáng)調(diào)的是重癥肌無力患者在治療時(shí)要遵循個(gè)體化原則，根據(jù)患者的病情嚴(yán)重程度、累及的骨骼肌分布、年齡、抗體類型以及并發(fā)癥及合并癥等因素選擇合適的治療方案。目前，燕達(dá)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科聯(lián)合胸外科根據(jù)患者胸腺的情況決定是否行胸腺切除手術(shù)，同時(shí)也聯(lián)合中醫(yī)的辨證施治，為患者制定符合患者病情治療需要的個(gè)體化綜合治療方案。

另外，王衛(wèi)主任強(qiáng)調(diào)，重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，病情的特點(diǎn)呈現(xiàn)慢性波動(dòng)性特點(diǎn)?；颊咭坏┗疾?，即終身與之相伴，呈現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)-緩解-復(fù)發(fā)的病程特點(diǎn)，精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、手術(shù)、服用禁忌藥物等因素都可能誘發(fā)或者加重重癥肌無力。因此，大家平時(shí)要調(diào)節(jié)情志、保持良好的心情，避免過度勞累，避免感冒，避免飲食不潔導(dǎo)致的腹瀉，注意養(yǎng)生。如果出現(xiàn)眼瞼下垂、視物重影、手腳沒力且癥狀呈波動(dòng)性(活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕)，一定要及時(shí)就醫(yī)，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

河北燕達(dá)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科重癥肌無力醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，能夠?yàn)榕R床上出現(xiàn)可疑重癥肌無力表現(xiàn)的患者提供相應(yīng)的明確診斷，并能為重癥肌無力患者提供專業(yè)、科學(xué)、有效的救治服務(wù)!

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　　2020年6月(燕達(dá)內(nèi)宣08/總第823)