1.單純型較多見,僅表現(xiàn)痙攣性截癱,患者病初感覺雙下肢僵硬,走路易跌倒,上樓困難,可見剪刀步態(tài)、雙下肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征等。如兒童期起病可見弓形足畸形,伴腓腸肌縮短(假性攣縮),患兒只能用足尖走路,雙腿發(fā)育落后而較細(xì)。隨著病情進(jìn)展雙上肢出現(xiàn)錐體束征,感覺和自主神經(jīng)功能一般正常,有報道足部精細(xì)感覺可缺失。有的患者雙手僵硬,動作笨拙,輕度構(gòu)音障礙。
2.變異型痙攣性截癱伴其他損害,構(gòu)成各種綜合征。
(1) HSP伴錐體外系體征:如靜止性震顫、帕金森樣肌強直、肌張力減低性舌運動和手足徐動癥等,(zui)常見帕金森綜合征伴痙攣性無力和錐體束征。
(2) HSP伴黃斑變性(Kjellin綜合征):約25歲發(fā)病,痙攣性無力伴雙手和腿部小肌肉進(jìn)行性萎縮、精神發(fā)育遲滯和中心性視網(wǎng)膜變性等;合并眼肌麻痹稱為Barnard-Scholz綜合征。推薦閱讀:截癱是怎么發(fā)生的?應(yīng)怎樣治療截癱?
(3)HSP伴視神經(jīng)萎縮(Behr綜合征):通常合并小腦體征也稱為視神經(jīng)萎縮-共濟(jì)失調(diào)綜合征,為常染色體隱性遺傳。10歲前逐漸出現(xiàn)視力下降,眼底視盤顳側(cè)蒼白,乳頭黃斑束萎縮,合并雙下肢痙攣、腭裂、言語不清、遠(yuǎn)端肌萎縮、畸形足、共濟(jì)失調(diào)和腦積水等。完全型常于20歲前死亡,頓挫型壽命可正常,僅視力輕度下降。
(4) HSP伴脊髓小腦和眼部癥狀(Ferguson-Critchley綜合征):30~40歲出現(xiàn)脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn),雙腿痙攣性肌無力,可有雙下肢遠(yuǎn)端深感覺減退,伴視神經(jīng)萎縮、復(fù)視、水平性眼球震顫、側(cè)向及垂直注視受限和構(gòu)音障礙等,頗似多發(fā)性硬化。可在一個家族幾代中出現(xiàn),可伴錐體外系癥狀,如四肢僵硬、面無表情、前沖步態(tài)和不自主運動等。
醫(yī)院地址:燕郊經(jīng)濟(jì)技術(shù)開發(fā)區(qū)思菩蘭路燕達(dá)國際健康城 燕達(dá)醫(yī)院客服電話:400-898-1120
版權(quán)所有 河北燕達(dá)醫(yī)院 冀ICP備11006524號-2 廊公備13100001406 廊審批社會[2022]45013號 醫(yī)療廣告審查證明文號:廊醫(yī)廣24026號