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根據(jù)家族史，兒童期(少數(shù)20-30歲)發(fā)病，緩慢進(jìn)行性雙下肢痙攣性截癱，剪刀步態(tài)，伴視神經(jīng)萎縮、錐體外系癥狀、共濟(jì)失調(diào)、肌萎縮、癡呆和皮膚病變等進(jìn)行診斷。

痙攣性截癱HSP的診斷主要基于臨床癥狀體征，陽(yáng)性家族史，并排除其他疾病。因此，痙攣性截癱HSP的鑒別診斷很重要，特別是對(duì)臨床特征不典型及沒(méi)有相同疾病家族史的患者。目前，基因診斷已成為可能，但只限于已克隆的5型疾病基因的突變檢測(cè)。肌活檢有助于，HSP-7型的診斷。

痙攣性截癱(spastic，paralysis)又稱為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱、中樞性癱瘓。

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓?zhí)攸c(diǎn)：由于皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌群，故病損常導(dǎo)致整個(gè)肢體癱瘓(單癱，monoplegia)、一側(cè)肢體癱瘓，(偏癱，，hemiplegia)雙側(cè)病變可引起雙下肢癱瘓(截癱，，paraplegia)或四肢癱?；贾埩υ龈?，腱反射亢進(jìn)、淺反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射，無(wú)肌萎縮和肌束震顫，但長(zhǎng)期癱瘓后可見(jiàn)廢用性肌萎縮。肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無(wú)失神經(jīng)電位。

痙攣性癱瘓需要哪些飲食注意

1、痙攣性截癱注意膳食纖維，增加胃腸蠕動(dòng)，食物不可過(guò)于精細(xì)，以預(yù)防便秘發(fā)生。

2、多飲水并常吃半流質(zhì)食物，癱瘓病人常有怕尿多而盡量少飲水的心理，這對(duì)病人是不利的，癱瘓病人應(yīng)有充足的水分供應(yīng)，病人清晨飲1-2杯淡鹽水可預(yù)防便秘。

3、痙攣性截癱應(yīng)供給營(yíng)養(yǎng)豐富和易消化的食品，必須滿足蛋白質(zhì)、無(wú)機(jī)鹽和總熱能的供給。

4、根據(jù)引起癱瘓的病因，調(diào)整飲食宜忌。如腦中風(fēng)病人應(yīng)控制食鹽、膽固醇攝入，增加含豐富B族維生素的食品。