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說道腎小管性酸中毒，很多人不經(jīng)問道，難道小孩也會(huì)的腎小管性酸中毒嗎?答案是肯定的，小孩子也是會(huì)得腎小管性酸中毒的。那么為什么小孩也會(huì)的腎小管性酸中毒的呢?那么小兒腎小管性酸中毒有什么什么原因引起來的呢?

現(xiàn)在我們就來看看引起小兒腎小管性酸中毒的原因吧。

1、近端型腎小管性酸中毒發(fā)病機(jī)理

近端腎單位回吸收85%～90%濾過的重碳酸鹽，主要通過Na+/H+交換和碳酸酐酶將H2CO3降解成CO2和H2O的途徑。 Na+/H+交換或碳酸酐酶活性受到干擾時(shí)，就會(huì)將過多的重碳酸鹽留給遠(yuǎn)端腎單位來重吸收，但由于其重吸收能力有限，尿中即會(huì)有過多的重碳酸鹽。因此，血重碳酸鹽濃度正常時(shí)，尿中重碳酸鹽≥重碳酸鹽濾過量的15%即是正型RTA的病理特異性指標(biāo)。

過多的重碳酸鹽被帶到遠(yuǎn)端腎單位也導(dǎo)致鉀分泌加速和低鉀血癥，近端小管重碳酸鹽重吸收缺陷及其后的重碳酸鹽在尿中喪失，血漿重碳酸鹽濃度和濾過負(fù)荷下降，從而使分配到遠(yuǎn)端腎單位的重碳酸鹽的jue對(duì)數(shù)量也進(jìn)行性減少。當(dāng)減少至某一程度時(shí)，通常是血漿重碳酸鹽濃度為15～18mM，遠(yuǎn)端腎單位便能夠處理來自近端小管的重碳酸鹽。此時(shí)，重碳酸鹽尿可消失，尿pH可低于正常，凈酸排泄可等于體內(nèi)酸生成的速度。酸堿平衡以代謝性酸中毒為代價(jià)重新建立。

Ⅱ型(近端)腎小管酸中毒伴發(fā)于數(shù)種嚴(yán)重的遺傳性疾病如Fanconi綜合征，遺傳性果糖耐受不良癥，Wilson病和Lowe綜合征。多發(fā)性骨髓瘤，維生素D缺乏癥，慢性低鈣血癥合并繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。它也可發(fā)生于腎移植后，重金屬中毒后以及某些藥物包括乙酰唑胺，磺胺藥，過期的四環(huán)素以及鏈脲霉素治療后。

2、遠(yuǎn)端型腎小管性酸中毒發(fā)病機(jī)理

正常情況下，為滴定濾過的緩沖劑磷酸鹽形成可滴定酸和使體內(nèi)產(chǎn)生的氨轉(zhuǎn)變成銨，遠(yuǎn)端腎單位(特別是皮質(zhì)和髓質(zhì)集合管)能將尿液pH降到低于血液2～3個(gè)pH單位的水平。如果有代謝性酸中毒時(shí)遠(yuǎn)端腎單位未能將尿pH降到5.5以下，即有I型RTA這種情況存在。

因尿pH值不適宜的高值，凈酸排泄低于正常，小于酸生成的速度。鉀分泌加速，可能是由于遠(yuǎn)端腎單位分泌質(zhì)子減少，對(duì)電化驅(qū)動(dòng)力競爭性減弱的緣故。酸化缺陷可能是由于遠(yuǎn)端腎單位的氫離子分泌泵數(shù)目不足引起。另外，酸性物質(zhì)可跨管腔膜回漏，致使在質(zhì)子分泌正常時(shí)也不能形成pH梯度。

Ⅰ型(遠(yuǎn)端)腎小管酸中毒(RTA)在成人往往是一種散發(fā)性疾病，在兒童為家族性疾病。散發(fā)性疾病可能是原發(fā)的(幾乎都發(fā)生在女性)也可能是繼發(fā)性，如繼發(fā)于伴有高丙球蛋白血癥的自身免疫性疾病，尤其是干燥綜合征;兩性霉素B或鋰的治療;腎移植;腎鈣質(zhì)沉著;腎髓質(zhì)海綿腎或慢性腎梗阻。家族性病例可能是常染色體顯性遺傳病，常伴有高鈣尿。

3、Ⅳ型腎小管性酸中毒發(fā)病機(jī)理

Ⅳ型RTA（zui）常見的原因是醛固酮水平下降或其作用受阻。腎上腺合成醛固酮可直接受影響，如在阿狄森病或遺傳性酶促缺陷。較為常見的是糖尿病性腎病，高血壓性腎動(dòng)脈硬化或腎小管。間質(zhì)性疾病引起的原發(fā)性低腎素血癥，也可降低醛固酮水平。另外，在一些腎小管-間質(zhì)性疾病，尤其是病變主要在髓質(zhì)和乳頭的疾病(如濫用鎮(zhèn)痛劑，鐮狀細(xì)胞病和梗阻性腎病)可見終末效應(yīng)器官對(duì)高循環(huán)水平的醛 固酮無反應(yīng)。當(dāng)鈉在醛固酮的作用下由遠(yuǎn)端腎單位重吸收時(shí)，管腔內(nèi)出現(xiàn)負(fù)電位差，有利于鉀和氫離子的分泌。因而遠(yuǎn)端腎單位細(xì)胞完整性缺陷，醛固酮生成或作用低下，鈉重吸收減少，或管腔負(fù)電位因氯化物重吸收增強(qiáng)而減少，都可影響鉀和氫離子分泌，其結(jié)果是氫和鉀排泄減少，出現(xiàn)高鉀性代謝性酸中毒。

4、腎小球功能不全性RTA發(fā)病機(jī)理

腎小球病或腎小管間質(zhì)性疾病都可引起這種RTA。當(dāng)腎小球?yàn)V過率降低到約20～30ml/分，?？梢娧浾５拇x性酸中毒。這種酸中毒的成因被認(rèn)為是氨生成缺乏或尿液以銨的形式滯留氨的能力障礙引起。在這兩種情況下，近端小管重碳酸鹽重吸收和將尿pH降至<5.5的能力是完整的，但不能排泄與攝入等量的酸，從而導(dǎo)致酸中毒。

通過以上介紹相信大家已經(jīng)知道檢查腎小管性酸中毒的相關(guān)知識(shí)了吧。如果您還想了解更多關(guān)于腎小管酸中毒的其他問題，可以咨詢我們的在線專家進(jìn)行咨詢。