為積極響應(yīng)世界腎臟日主題——“人人享有腎健康,應(yīng)對(duì)突發(fā)風(fēng)險(xiǎn),關(guān)心弱勢(shì)群體”,2023年3月9日,在第18個(gè)世界腎臟病日當(dāng)天,河北燕達(dá)醫(yī)院腎病科成功舉辦了一場(chǎng)關(guān)于“移植后血栓性微血管病”的線上病例討論會(huì)。討論會(huì)誠邀陸道培醫(yī)院醫(yī)師和金域病理的病理專家一同討論了3例腎病患者的診斷和治療。
據(jù)悉,河北燕達(dá)醫(yī)院戰(zhàn)略合作醫(yī)院陸道培醫(yī)院是一所以診斷和治療血液系統(tǒng)疾病為主的??漆t(yī)院,有大量血液病患者,造血干細(xì)胞移植(HSCT)是治療血液系統(tǒng)疾病的重要手段,移植后部分患者出現(xiàn)了腎臟相關(guān)損傷(蛋白尿、腎功能化驗(yàn)異常等實(shí)驗(yàn)室或臨床指標(biāo)),大多病例是通過抽血、留尿等無創(chuàng)化驗(yàn)檢查輔助診斷,經(jīng)驗(yàn)性治療。
腎臟穿刺活檢病理是診斷腎臟疾病的方法,是應(yīng)用穿刺針刺入活體腎組織,取出少量活體腎組織,進(jìn)行病理學(xué)分析的全過程。對(duì)明確腎臟病病理類型、指導(dǎo)治療、估計(jì)預(yù)后有重要意義,但因血液病患者血小板偏低,腎臟穿刺活檢的出血風(fēng)險(xiǎn)極高,很少有患者行腎臟穿刺活檢術(shù)。
河北燕達(dá)醫(yī)院腎病科經(jīng)多次與陸道培醫(yī)院相關(guān)人員溝通配合,目前科室已順利完成3例血液病患者腎臟穿刺活檢術(shù),穿刺結(jié)果考慮為血栓性微血管病。
移植相關(guān)血栓性微血管病(TA-TMA)是一類以微血管性溶血性貧血、血小板減少、血栓形成和多器官功能障礙為主要臨床表現(xiàn)的HSCT的嚴(yán)重并發(fā)癥。
河北燕達(dá)醫(yī)院腎病科在北京朝陽醫(yī)院派駐專家劉航主任的帶領(lǐng)下,與泌尿外科合作成立順利開展腎臟穿刺活檢術(shù)。移植腎患者的腎臟屬于單腎,為腎臟穿刺活檢術(shù)的相對(duì)禁忌癥,我科也曾多次順利開展腎臟移植患者移植腎臟的穿刺活檢術(shù)。因此也希望日后能順利開展更多造血干細(xì)胞移植后患者的腎臟穿刺活檢術(shù),為臨床診斷治療提供更多幫助。
【延伸科普】
1、什么是TMA?
血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一組以微血管血栓形成、溶血性貧血、血小板減少及靶器官功能損傷為主要特征的臨床病理綜合征,可累及多個(gè)器官。
2、TMA有哪些分類?
1)溶血尿毒綜合征(hemolytic uremic syndrome,HUS);
2)血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP);
3)其他因素所致的繼發(fā)性 TMA:腫瘤、感染、妊娠、創(chuàng)傷、藥物、器官移植等。
3、TA-TMA診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些?
組織活檢有微血栓證據(jù)或滿足以下7項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室或臨床指標(biāo)中的五項(xiàng):
1) 乳酸脫氫酶超過正常值上限;
2) 蛋白尿(隨機(jī)尿蛋白超過正常值上限或隨機(jī)尿蛋白/肌酐≥2mg/mg);
3) 高血壓(年齡<18歲:血壓高于同年齡、性別和身高的健康人群血壓正常參考值的上限;年齡>18歲:血壓≥140/90mmHg);
4) 新發(fā)的血小板減少(血小板計(jì)數(shù)<50*109/L或血小板計(jì)數(shù)較極限水平減少≥50%);
5) 新發(fā)的貧血(血紅蛋白低于正常參考值下限或輸血需求增加);
6) 微血管病變證據(jù)(外周血存在破碎紅細(xì)胞或組織標(biāo)本的病理學(xué)檢查結(jié)果提示微血管病);
7) 終末補(bǔ)體活化(血漿sC5b-9值高于健康人群正常值上限)
腎臟是TA-TMA最常累及的器官,發(fā)生率為20%-46%。臨床以高血壓、蛋白尿及肌酐升高為主要表現(xiàn)。由于腎臟TA-TMA臨床表現(xiàn)不具特異性,因此腎臟活檢輔助TA-TMA診斷更可靠。
腎病科李穎供稿
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