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遺傳性痙攣性截癱是以雙下肢進行性肌張力增高、肌無力和剪刀步態(tài)為特征的綜合征。臨床表現(xiàn)以緩慢進展痙攣性截癱為主，癥狀多樣，多數(shù)學(xué)者將其歸于遺傳性共濟失調(diào)范疇，約占后者發(fā)病總數(shù)的1/4。本病人群患病率為2/10 萬～10/10 萬。本病多數(shù)10 歲后發(fā)病，以20～40 歲多見，男性略多。

遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia，HSP)是一種神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病，病理改變主要在脊髓中雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘，以胸段（zui）重。臨床表現(xiàn)為雙下肢肌張力增高，腱反射活躍亢進，病理反射陽性，呈剪刀步態(tài)。許多學(xué)者認為HSP也屬于遺傳性共濟失調(diào)疾病(IAs)的范疇。由Seeligmuller(1876)首報， strumpell(1880)和Lorrain(1898)將之定為獨立疾病單元，故也稱Striampell-Lorrain病。流行病學(xué)調(diào)查，發(fā)病率為2～10/10萬人口，約占遺傳性共濟失調(diào)的25%，是遺傳性共濟失調(diào)中較多見的類型。

國內(nèi)外研究報道，HSP的遺傳形式可呈常染色體顯性遺傳(AD)和常染色體隱性遺傳(AR)，少見X-連鎖隱性遺傳(XR)，散發(fā)病例也不少見。國內(nèi)學(xué)者總結(jié)國內(nèi)文獻報道的HSP(共117個家系，435例患者)的遺傳特點，發(fā)現(xiàn)常染色體顯性、常染色體隱性、X-連鎖隱性遺傳分別為41、13、2個家系，約占HSP的35.04%、11.11%、1.71%，與國外報道遺傳形式基本一致。

遺傳性痙攣性截癱是一種比較少見的家族遺傳性變性病，（zui）常見為常染色體顯性遺傳、也有常染色體隱性遺傳及x鏈鎖遺傳。以慢性進性無力與慢性痙攣性下肢癱瘓為特征。發(fā)病機制至今仍不清楚。