在小兒神經(jīng)專(zhuān)科門(mén)診中,周?chē)窠?jīng)病和肌病占1/3以上。一般是指在以下四個(gè)部位發(fā)生的疾?。孩偶顾枨敖羌?xì)胞或顱神經(jīng)核;⑵神經(jīng)根及周?chē)窠?jīng);⑶神經(jīng)肌肉接合處;⑷肌肉組織。這是病因和臨床表現(xiàn)均較復(fù)雜的一大類(lèi)疾病,從不同角度可將其分為遺傳性和非遺傳性、先天性和獲得性、急性和慢性、以及進(jìn)行性和非進(jìn)行性等。
早期發(fā)病的先天性神經(jīng)肌肉病中,多數(shù)表現(xiàn)為生后全身松軟(肌張力低下)和運(yùn)動(dòng)發(fā)育延遲。然而,類(lèi)似癥候同樣可在腦性癱瘓等一些上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病中見(jiàn)到, 后者的發(fā)生可能與皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)病變未明顯波及運(yùn)動(dòng)副區(qū)即Broca第6區(qū)有關(guān)。
圍產(chǎn)期發(fā)病的神經(jīng)肌肉病患兒常伴有隱睪癥和關(guān)節(jié)彎曲畸形,這是因?yàn)椴G丸引帶肌無(wú)力使睪丸下降受阻,而宮內(nèi)肌肉失神經(jīng)支配或肌群萎縮則是先天性關(guān)節(jié)畸形的主要原因。宮內(nèi)發(fā)育中肋間肌無(wú)力使肋骨菲薄并放射狀排列,致一些先天性神經(jīng)肌肉病嬰兒易合并先天性漏斗胸。
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