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(一)肌力減退和肌張力降低：肌力和肌張力是完全不同的兩個概念，前者是指患病肌肉對抗阻力進行主動運動的能力，而后者則是對患兒肢體作圍繞關(guān)節(jié)被動運動時幅度有無受限，以及檢查者所感受到的阻力。大多數(shù)表現(xiàn)為肌力和肌張力的同時降低，即所謂“弛緩性癱瘓”。少數(shù)可能僅有肌張力降低而肌力仍正常。肌病患兒多表現(xiàn)為肢體近端無力而周圍神經(jīng)病大多以遠端肌無力為主。當(dāng)波及雙側(cè)后組顱神經(jīng)(Ⅸ～Ⅻ)或它們所支配的舌咽肌群時，可出現(xiàn)咳嗽無力、吞咽困難和構(gòu)音障礙。若兩側(cè)呼吸肌或支配它們的脊神經(jīng)麻痹，則出現(xiàn)呼吸困難。

(二)肌肉萎縮和假性肌肥大：指肌容積減小，周圍神經(jīng)病較肌病發(fā)生早。然而，肌肉假性肥大幾乎僅見于某些肌營養(yǎng)不良。雙側(cè)腓腸肌的假性肥大是進行性肌營養(yǎng)不良的重要體征。

(三)腱反射：周圍神經(jīng)病患兒常于疾病早期即有相關(guān)部位的腱反射減弱或喪失，而肌病患者除多發(fā)性肌炎較早外，通常要到晚期才有腱反射的消失。

(四)感覺或植物神經(jīng)功能障礙：周圍神經(jīng)病患兒可伴有根痛、感覺喪失、皮膚營養(yǎng)或血管舒縮障礙等感覺或植物神經(jīng)功能異常，而肌病患者除炎性肌病因局部神經(jīng)末梢同時受累可能合并疼痛外，通常無類似表現(xiàn)。