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小兒時(shí)期多見的周圍神經(jīng)病有哪些表現(xiàn)?

來源:燕達(dá)醫(yī)院   點(diǎn)擊數(shù):27579   更新時(shí)間:2013-10-09   作者:燕達(dá)醫(yī)院

文章摘要:慢性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病(chronic inflammatory demyelinating poly- neuropathy,CIDP):各年齡期甚至新生兒皆可發(fā)病。亞急性或慢性肢體運(yùn)動(dòng)、感覺神經(jīng)功能障礙,大多對稱。病情高峰在起病后4周以上,或呈反復(fù)緩解與復(fù)發(fā)加重過程。腦脊液蛋白增高,NCV顯著減慢,神經(jīng)活檢有典型炎性脫髓鞘改變。激素等免疫抑制劑治療有效。

1. 格林-巴利綜合征(Guillain Barré syndrome,GBS):即急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎。為神經(jīng)免疫機(jī)制引起的脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。近年來國內(nèi)常有軸索變性為主的周圍神經(jīng)病報(bào)告,但實(shí)際是一種特殊類型GBS,稱軸索型GBS。兩者臨床過程相似,肢體遠(yuǎn)端或近端癱瘓,常伴顱神經(jīng)受累,嚴(yán)重者呼吸肌麻痹。癱瘓逐日加重,于1~3周達(dá)高峰。感覺癥狀相對較輕,以根痛多見。腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,NCV減慢或傳導(dǎo)阻滯,軸索型者主要表現(xiàn)為NCV反應(yīng)波幅減低。病程自限,大多在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)恢復(fù)。

2.慢性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病(chronic inflammatory demyelinating poly- neuropathy,CIDP):各年齡期甚至新生兒皆可發(fā)病。亞急性或慢性肢體運(yùn)動(dòng)、感覺神經(jīng)功能障礙,大多對稱。病情高峰在起病后4周以上,或呈反復(fù)緩解與復(fù)發(fā)加重過程。腦脊液蛋白增高,NCV顯著減慢,神經(jīng)活檢有典型炎性脫髓鞘改變。激素等免疫抑制劑治療有效。

3. 腓骨肌萎縮癥:這是一組病理改變各不相同的遺傳性周圍神經(jīng)病,常伴有進(jìn)行性脊柱側(cè)彎、弓形足和棒狀趾等畸形。常見三種類型:(1)Ⅰ型:(zui)為常見,常染色體顯性遺傳,多數(shù)患兒病理基因在17p112-12,少數(shù)在第1對染色體上。自幼運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,5歲后出現(xiàn)進(jìn)行性肌無力,下肢重于上肢,遠(yuǎn)端重于近端,小腿前部肌肉萎縮,腱反射尤其踝反射消失,易捫及增粗的淺表神經(jīng),伴有不同程度感覺尤其本體感覺障礙。NCV減慢或阻滯,病理檢查神經(jīng)原纖維減少,髓鞘脫失伴特征性“洋蔥球樣”結(jié)構(gòu);(2)Ⅱ型:常染色體顯性遺傳。臨床與Ⅰ型相似,但很少捫及粗大的神經(jīng),電生理及病理檢查均顯示為軸索變性;(3)Ⅲ型:染色體隱性遺傳。發(fā)病更早,癥狀更重,NCV減慢更突出,活檢中原纖維髓鞘脫失和“洋蔥球樣”結(jié)構(gòu)更鮮明,電鏡下后者呈特征性雙軌狀基膜。

4. 周圍神經(jīng)損傷:兒科(zui)常見為新生兒臂叢損傷和注射性坐骨神經(jīng)損傷。前者出生后即發(fā)病,90%因損傷臂叢上部使患肢保持于肩內(nèi)收內(nèi)旋,肘直伸而前臂旋前和腕關(guān)節(jié)屈曲位,93%患肢于4歲前恢復(fù)正常。后者主要與注射部位失誤有關(guān),多數(shù)于注射當(dāng)時(shí)即有劇痛和站立不能,繼后下肢無力尤以足下垂多見。若經(jīng)3~6個(gè)月仍不恢復(fù),應(yīng)作注射處坐骨神經(jīng)松解手術(shù)。


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